Paralisi cerebrali infantili ed epilessia

Materie:Riassunto
Categoria:Cultura Medica
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Testo

Paralisi cerebrali infantili: quadri clinici caratterizzati da disfunzione motoria, dovuta e lesioni non ereditarie e non evolutive del SNC che si determinano nelle prime fasi del processo maturativo. Per la rieducazione si utilizzano il trattamento precoce, la tempestività della cura dei bambini prematuri o nati da parti difficili. Se non si inizia dalla prima infanzia difficilmente si avranno esiti riabilitativi accettabili. Il successo delle cure è legato anche al positivo atteggiamento che i famigliari avranno con il bambino. È importante, ad un anno, l’esecuzione di esercizi rieducativi combinati in modo da favorire lo sviluppo motorio ed intellettuale. Può essere necessario usare tutori ortopedici. Nei casi più gravi si ricorre ad interventi chirurgici. Sono indispensabili il lavoro dei medici, un piano di trattamento, la terapia e i giochi.
Eziopatogenesi: il disturbo motorio è l’espressione di un danno dell’encefalo verificato prima dello sviluppo del SNC. Il periodo di massima crescita del cervello si ha fra il quinto mese di vita intrauterina e i primi di extrauterina e questa rapida crescita rende il SNC vulnerabile e particolarmente esposto all’azione patogena di agenti. Si distinguono 3 cause: prenatali, perinatali e postatali.
Prenatali: anossia e turbe circolatorie del feto dovuti a: distacco placentare, infarti placentari, cordone ombelicale attorcigliato, mancanza di pressione sanguigna, anemia, intossicazione da alcool, nicotina della madre; irradiazione RX del feto; infezioni della madre come rosolia o toxoplasmosi. Tra le cause si hanno malformazione della struttura cerebrale, insufficiente irrorazione sanguigna dell’embrione, emorragia il 1°/3° periodo di gravidanza, diabete o deficienze vitaminiche e caloriche.
Perinatali: riconducibili a disturbi che avvengono durante il parto e causano ipossia con sofferenza delle strutture nervose. Le cause di ipossia sono: ostruzione delle vie aeree per meconio, torsione del cordone ombelicale, anestesia della madre o morfina, ittero nucleare.
Post-natali: agiscono meno frequentemente. Comprendono le encefaliti acquisite (encefaliti tossiche, batteriche, virali e post-vacciniche).
Aspetti clinici: la sintomatologia comprende:
alterazione del tono muscolare che può essere ipertonia (eccessivo tono muscolare) spastica o rigida, ipotonia (diminuzione tono muscolare) o distonia (si passa dall’ipertono all’ipotono); alterazione del movimento con paralisi, atetosi, tremori, atassia, sincinesie; alterazione dei riflessi con risposta accentuata (iperreflessia) o diminuita (iporeflessia).
Quadri clinici:
sindrome spastica: i movimenti volontari sono possibili ma si hanno reazioni eccessive di tensione dei muscoli causando inibizione e freno del libero movimento articolare. Si hanno disturbi dell’equilibrio con difetto di linguaggio, crampi e insufficiente intelligenza.
S. atetosiche: ogni stimolo esterno provoca eccessivi movimenti mai uniformi in modo da non poter prevedere l’esecuzione. Durante il sonno sussiste tranquillità motoria. Collo e testa hanno una postura contratta. La bocca è aperta ed esce la lingua. L’andatura è insicura. Linguaggio e alimentazione sono condizionati.
S. atassiche: si nota solo nei primi tentativi che il bambino fa per camminare ed è confuso con scarsa abilità. Andatura incerta, inciampante. Manca agilità. Muove volontariamente braccia e gambe. Il movimento degli occhi e l’equilibrio sono insufficienti.
S. rigide: rigidità motoria.
S. con tremore: tremori in tutto il corpo. S. atoniche: debolezza della muscolatura per flaccidità e povertà dei movimenti.
Esiti di disturbi nelle singole parti del corpo: monoplegia (difetto motorio ad un solo arto); paraplegia (solo gli arti inferiori; bilaterale); emiplegia (metà del corpo); triplegia (associazione di paraplegia e emiplegia); tetraplegia (compromissione dei 4 arti).
Altri deficit: alterazioni sensoriali (funzione visiva o uditiva); alt. Intellettive; alt. Emotive (impulsività, dipendenza, iperattività, aggressività, passività); alt. Del linguaggio dovuti a disturbi dell’articolazione della parola, deficit della funzione uditiva, compromissione dello sviluppo cognitivo o alterazioni delle funzioni corticali superiori; epilessia.
Diagnosi precoce: durante il 1° anno è difficile perchè non sono presenti tutti i sintomi. Alla nascita è possibile riscontrare sonnolenza, cianosi, convulsioni, difficoltà respiratorie, ritardo della suzione. È possibile rilevare aumento della tensione delle fontanelle per edema cerebrale o emorragia endocrina. la migliore diagnosi precoce è l’osservazione longitudinale programmando controlli dello sviluppo neuropsichico. Rachicentesi ed elettroencefalogramma.
Trattamento: Il progetto terapeutico deve considerare gli interventi sul bambino, gli interventi sull’ambiente (famiglia, scuola e comunità).
Trattamento farmacologico: nelle forme spastiche farmaci miorilassanti.
Terapia neurochirurgica: interventi neurochirurgici x disturbi correggibili.
Terapia Ortopedica: interventi conservativi (tutori) e chirurgici (arti inferiori per correggere spasticità).
Terapia Del bambino cerebroleso: terapia motoria, psico-motoria e rieducazione del linguaggio. Può sottoporsi a chirurgia ortopedica e terapia farmacologica. Sono coinvolte + figure profes. Vengono eseguiti esame psico-motorio, audiometrico, oculistico e del linguaggio. Il livello di comprensione è proporzionale all’età, agli stimoli e alla gravità della malattia. Occorrerà osservare e valutare linguaggio spontaneo. L’ortofonista esamina i difetti e compie prove per la percezione acustica, il riconoscimento delle forme e dei colori. È importante la stimolazione globale sotto forma di gioco. I genitori devono commentare con il b. ogni azione e stimolare il linguaggio spontaneo giocando con lui.

Epilessie: essere sopraffatti, colti di sorpresa. Patologia del SNC caratterizzata da crisi convulsive causate da una scarica eccessiva dei neuroni cerebrali; si ripetono nel tempo. Il generatore più importante dell’iperattività dei neuroni è la corteccia cerebrale. Inizia durante l’infanzia o l’adolescenza. Sono patologie croniche definite dal criterio clinico (presenza delle crisi) e quello evolutivo (tendenza a ripetersi). Subito dopo la crisi il SN riprende le sue funzioni. La sovreccitazione neuronale se limitata a poche cellule o x tempo brevissimo non causa manifestazioni visibili ma quando la scarica è più lunga o con più neuroni coinvolti si ha una crisi molto violenta.
Diagnosi: è necessaria la valutazione dei sintomi e della storia clinica. L’elettroencefalogramma rileva l’attività elettrica del cervello e fa parte della diagnosi perché le alterazioni elettriche possono essere presenti anche senza sintomi. Altri esami sono risonanza magnetica e TAC cerebrale. Si distinguono epilessie generalizzate (le scariche iniziano insieme nei 2 emisferi cerebrali interessando tutto l’organismo e perdita di coscienza) e epilessie parziali (le scariche iniziando in una parte del cervello). Quando le scariche iniziano localmente e poi si diffondono a tutti il cervello si parla di epilessia secondariamente generalizzata. Le terapie farmacologiche fanno scomparire le crisi.
Cause: fattori genetici, fattori lesionali (tumori, ictus), malattie del metabolismo (fenilchetonuria), embriopatie (idrocefalo), fetopatie (toxoplasmosi), malattie infettive (meningiti).
Epilessie e sindromi legate ad una localizzazione:
ep. Ideopatiche (non è dimostrabile una lesione anatomica; non mostrano né deficit neurologici né intellettivi; un’anamnesi famigliare positiva fa supporre una predisposizione ereditaria);
ep. E sindromi sintomatiche (dovute a danno cerebrale conosciuto o sospetto; è possibile dimostrare una lesione; insorgenza precoce e caratterizzate da alterazione dell’esame neurologico);
ep. Criptogenetiche (la causa è sconosciuta; sono età-correlate e possono essere causa di deficit dello sviluppo psicomotorio o del linguaggio). I disturbi comportamentali più rilevabili sono: instabilità, rallentamento psicomotorio, scoppi di collera, aggressività e egocentrismo.
Epilessie e sindromi generalizzate:
ep. tipo assenza dell’infanzia o piccolo male: tra 4/10 anni, maggior incidenza tra i 6/7. E’ un’ep. generalizzata idiomatica con predisposizione genetica. Le crisi sono caratterizzate dalle assenze. L’inizio e la fine delle crisi sono brusche. La maggior parte dei b. non ha disturbi intellettivi. Durante l’adolescenza possono comparire crisi di grande male oppure la malattia può scomparire. La terapia è eccellente.
Ep. tipo grande male: ep. generalizzata idiopatica; dopo i 10 anni. La crisi è caratterizzata da perdita di coscienza, urlo e caduto a terra e fase tonica con contrazione della muscolatura del collo, del tronco e degli arti con impossibilità della posizione supina. Si ha sospensione del respiro e morsicatura della lingua. Si ha poi fase clonica con contrazioni generalizzate. Si hanno fenomeni vegetativi. Può seguire un coma post-critico. Il risveglio è caratterizzato da cefalea, astenia e amnesia. Le crisi si verificano dopo il risveglio e nel periodo di rilassamento serale. Sono favorite dal sonno, fatica fisica e ciclo. La terapia da buoni risultati.
Epilessie del lobo temporale: è caratterizzata da crisi parziali semplici e da crisi complesse. Si ha tra i 4 e i 7 anni o in età giovanile. Le crisi parziali semplici sono caratterizzate da sintomi neurovegetativi e da fenomeni sensitivi olfattivi e uditivi. Questi possono sfociare in una crisi parziale complessa con un arresto motorio con automatismi oro-alimentari. Le crisi sono seguite da confusione e amnesia, la ripresa è lenta e graduale. Sono presenti difficoltà intellettive e disturbi del comportamento.
Terapia: deve essere rispettata per circa 3 anni di fila potendo portare effetti collaterali quali deficit cognitivi, agitazione, acne, lapus, osteoporosi. Antiepilettici dopo che per 6/12 mesi si hanno 2 o + crisi. I pazienti vengono trattati con un solo farmaco scelto in base all’efficacia, agli effetti collaterali e alla tollerabilità.
Aspetti sociali: grande e piccolo male in classe o nei centri educativi: in caso di crisi di grande male è opportuno restare calmi. Occorre impedire che il ragazzo urti o si ferisca, che si morda la lingua o che la lingua si pieghi all’indietro. Adagiamolo supino e poniamogli un cuscino sotto la testa. È prudente introdurgli tra i denti qualcosa di morbido. Tratteniamo i suoi arti. Se la crisi dura + di 5 minuti si chiama il medico e se si susseguono si procede al ricovero. Alla crisi può seguire un sonno prolungato. Quando si riprende non ricorda nulla ed è necessario tranquillizzarlo. È bene incoraggiare gli epilettici a condurre una vita normale evitando affaticamenti, violente emozioni. La crisi del piccolo male è una pausa che si può ripetere + volte in una mattinata, determinando uno scarso rendimento scolastico perché si ha perdita di coscienza. È opportuno tenerlo ai primi banchi. Durante le sospensioni è utile continuare ciò che è in atto. L’alunno epilettico vive tranquillamente la vita di classe partecipando in modo attivo. Alcuni alunni hanno un ritardo nello sviluppo motorio e di linguaggio, difficoltà di attenzione, concentrazione e memorizzazione.

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